Системное воспалительная болезнь соединительной ткани с преимущественным поражением сердца. Болеют в основном дети и молодые люди: женщины в 3 раза чаще, чем мужчины.
Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор при острых видах заболевания - бета-гемолитический стрептококк групы А

ШЕГРЕНА СИНДРОМ - хроническое воспаление экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Немного вероятно может протекать изолированно, и тогда его называют первичным сухим синдромом в связи с наиболее яркими клиническими признаками сухости во рту и глазах, а при сочетании с аутоиммунными заболеваниями - вторичный синдром Шегрена. Этиология первичного синдрома Шегрена неясна. Наиболее распространено мнение об аугоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы - ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и остальных

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза вероятно также может еще быть своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также вероятно также может еще быть развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системная болезнь соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.
Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и остальных.
В патогенезе ведущее значение есть нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системная болезнь скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость